كتبت – هاجر هشام : خاص بمصر
سجلت وزارة الصحة المصرية أول حالة مصابة بمرض VEXAS النادر، ونجح الأطباء المصريين بتشخيص هذه الحالة النادرة لرجل يبلغ من العمر 72 عامًا، حيث عانى من مجموعة من الأعراض المعقدة التي استعصت على التشخيص منذ فترة، دعونا نتعرف معكم أكثر عن "متلازمه فيكساس في مصر" وأعراضها المستعصية وهل بالفعل ليس لها علاج أم لا؟
تسجيل أول حالة متلازمه فيكساس في مصر
يقول الأطباء المصريين أنه كان هناك مريض كبير في السن يبلغ 72 عام ذهب إلى مستشفى كلية طب قصر العيني في جامعة القاهرة، وكان يعاني من مجموعة من الأعراض المتداخلة، والتي شملت التهابات حادة في الرئة، وحمى مستمرة، وطفح جلدي، بالإضافة إلى التهابات في غضاريف الأذن أدت إلى تراجع حاد في السمع، قد خضع المريض لعدة تحاليل وفحوصات طبية، قبل أن يتمكن الفريق الطبي من تشخيص حالته بدقة.
أوضح الدكتور يسري عقل، أستاذ ورئيس قسم الصدر بكلية طب قصر العيني، أن تشخيص هذه الحالة النادرة كان نتيجة لعمل دؤوب لفريق طبي متخصص من مختلف التخصصات، وقد استغرق الأمر ثلاثة أسابيع من الفحوصات والتحاليل لتحديد المرض بدقة.
ما هي متلازمة فيكساس؟
متلازمة فيكساس هي اضطراب نادر يتميز بنوبات متكررة من الحمى والالتهابات الشديدة، وعادة ما يكون الالتهاب هو استجابة طبيعية للجهاز المناعي لمحاربة العدوى أو الأجسام الغريبة، ولكن في حالة مرضى فيكساس، فإن الجهاز المناعي يهاجم أنسجة الجسم السليمة بشكل خاطئ.
وعن آلية عمل المرض، فوفقا لموقع Medline Plus"، فإن الأشخاص الأصحاء، يتم تنشيط جزء من الجهاز المناعي يسمى الاستجابة المناعية الفطرية عند وجود تهديد خارجي مثل البكتيريا أو الفيروسات، ولكن في مرضى فيكساس، يتم تنشيط هذا الجزء من الجهاز المناعي بشكل غير طبيعي حتى في غياب أي تهديد، مما يؤدي إلى حدوث التهابات مزمنة وتلف في الأنسجة والأعضاء.
أعراض متلازمه فيكساس
أوضح الدكتور عقل أن مرض "فيكساس" له علامات وأعراض معينة، والتي عادة ما تبدأ بالظهور بعد سن الخمسين لدى الرجال، وتشمل أعراض مرض VEXAS:
الحرارة المستمرة: يعاني مرضى "فيكساس" من ارتفاع في درجة الحرارة لفترة طويلة، مما يتسبب في شعورهم بالتعب الشديد.
التهابات الأذن: تؤثر الالتهابات على غضاريف الأذن، مما يؤدي إلى فقدان السمع.
التهابات الحنجرة: يتغير صوت المريض نتيجة التهاب الحنجرة.
التهابات الرئة المتكررة: يعاني المرضى من التهابات رئوية متكررة تتطلب العلاج المستمر.
التهابات جلدية: تظهر طفح جلدي في مناطق مختلفة من الجسم.
فقر الدم: يعاني المرضى من فقر دم شديد يتطلب نقل صفائح الدم.
نقص في صفائح الدم وكريات الدم البيضاء: يؤثر المرض على خلايا الدم، مما يضعف الجهاز المناعي.
علاج متلازمه فيكساس في مصر
أشار الدكتور عقل إلى أن مرض "فيكساس" لا يوجد له علاج شافٍ حتى الآن، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض باستخدام الأدوية، ومن بين الأدوية المستخدمة في علاج هذا المرض؛
الستيرويدات: مثل بريدنيزون، وهي أدوية قوية مضادة للالتهابات.
مثبطات المناعة: تعمل هذه الأدوية على تقليل نشاط الجهاز المناعي.
مرض فيكساس هل هو معدي؟
وفي نفس السياق، صرح الدكتور أمجد الحداد، استشاري الحساسية والمناعة بالمصل واللقاح، بتفاصيل هامة حول مرض VEXAS، حيث قال أنه ينتج عن طفرة جينية في جين UBA1، مما يؤدي إلى خلل في الجهاز المناعي، وعلى الرغم من ذلك، فإن هذا المرض ليس وراثيًا، أي أنه لا ينتقل من الآباء إلى الأبناء، كما أكد أن مرض فيسكاس VEXAS غير معدٍ، ولا يمكن انتقاله من شخص لآخر.
أشار الدكتور الحداد إلى أن مرض فيكساس يصيب الرجال بشكل أكبر من النساء، وخاصة في سن الستين والسبعين، مشيرا أنه للأسف لا يوجد حتى الآن علاج نهائي لهذا المرض.
أسباب تسمية فيكساس
اسم فيكساس مشتق من الأحرف الأولى للكلمات التي تصف هذا المرض:
Vacuoles: فجوات أو فقاعات تظهر في نقي العظم.
E1: إنزيم تنشيط اليوبيكويتين، وهو إنزيم متأثر بالطفرة الجينية.
X-linked: يشير إلى أن الجين المتأثر موجود على الكروموسوم الجنسي X.
Autoinflammatory: يشير إلى أن المرض يسبب التهابًا ذاتيًا.
Syndrome: يشير إلى مجموعة من الأعراض التي تحدث معًا.
